Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu, znaky liečby

Itsenko-Cushingov syndróm sa často objavuje pri dlhodobej alebo častej liečbe hormonálnymi liekmi v dôsledku zvýšenej produkcie hormónov kortikosteroidov, ako aj z mnohých iných dôvodov. Táto patológia je dosť vážna, preto je dôležité venovať pozornosť symptómom, aby sa liečba mohla začať včas.

Opis syndrómu

Cushingov syndróm sa vyskytuje pri nadmernej práci nadobličiek, kvôli ktorej je telo presýtené kortizolom. Toto môže byť eliminované hypofýzou, ktorá produkuje adrenokortikotropný hormón. Avšak hypotalamus ovplyvňuje hypofýzu, ktorá zase produkuje liberíny a statíny.

Výsledkom je vytvorenie zvláštneho reťazca činností. V prípade porušenia akéhokoľvek spojenia dochádza k zvýšenému vylučovaniu kôry nadobličiek.

V dôsledku toho sa vyvíja Itsenko-Cushingov syndróm. Prekročenie množstva kortizolu v tele vedie k rozpadu a štiepeniu proteínových zlúčenín, v dôsledku čoho sa mnohé tkanivá a štruktúry začínajú meniť. Po prvé sú postihnuté kosti, koža, svaly, orgány. Čím ďalej sú procesy rozpadu, tým výraznejšie sú procesy dystrofie a atrofie. Tiež narušený metabolizmus sacharidov.

Hlavné formy tohto syndrómu:

1. ACTH alebo závislá forma. Zahŕňa syndróm ektopickej produkcie ACTH, keď sa zvyšuje hladina TSH. V dôsledku toho rastú oddelené zóny nadobličiek, čo je dôvod, prečo sa kortizol a androgény vyrábajú vo veľkých množstvách, ako to vyžaduje telo. Táto forma ochorenia predstavuje približne 20% prípadov. Niekedy môžu pacienti dokonca chýbať príznaky zvýšených glukokortikosteroidov. Tento stav je spôsobený rýchlym rozvojom ochorenia. Najčastejšie je tento typ ochorenia charakteristický pre ľudí, ktorí majú malígny karcinóm pľúc.
2. Nezávislý Cushingov syndróm. Primárne neoplazmy v nadobličkách alebo ich nodulárny rast najčastejšie vedú k výskytu tohto stavu. Pri tomto syndróme je produkcia ACTH hypofýzou potlačená. V 70% prípadov sa táto forma prejavuje prítomnosťou benígnych nádorov nadobličiek. Okrem toho táto forma patológie postihuje ženy takmer 10 krát častejšie ako muži.

Aké sú príčiny vývoja?

Táto tabuľka vám povie viac o príčinách, rizikových ľuďoch:

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

Klinické prejavy tohto syndrómu sú špecifické a rôznorodé. S touto patológiou sa vyvíja dysfunkcia nervového, kardiovaskulárneho a reprodukčného systému.

Prvým príznakom choroby je morbídna obezita, ktorá sa vyznačuje nerovnomerným ukladaním tuku na tele. Najčastejšie je však podkožné tukové tkanivo najvýraznejšie v krku, hrudníku, bruchu, tvári. Tvár sa stáva ako mesiac, získava fialový odtieň, neprirodzený červenať.

Počet pacientov s Cushingovým syndrómom sa stáva nepravidelným. Tam sú pruhy alebo strií značky karmínovo-modrastý odtieň. To je spôsobené pretiahnutím zriedenej kože.

Kožné prejavy tohto syndrómu zahŕňajú aj:

• akné;
• akné;
• podliatiny;
• pomalé hojenie rán.

V priebehu času, koža dostane mramorový odtieň s výrazným cievnym vzorom. Na lakťoch, krku, bruchu, koži sa môže meniť farba, ktorá je spôsobená nadmerným ukladaním melanínu.

S touto patológiou je lézia svalového systému, ktorá sa prejavuje v podvýžive alebo hypertonii svalov. Je to spôsobené trofickými procesmi vo svaloch.

Sexuálna dysfunkcia je tiež spojená s touto patológiou. Prejavuje sa ako porušenie menštruačného cyklu u žien, pokles sexuálnej túžby u mužov.

Ďalším príznakom je osteoporóza, to znamená zníženie hustoty kostí.

Vyskytuje sa pri závažných metabolických poruchách v kostiach, keď katabolizmus prevláda nad procesmi tvorby kostí. S porážkou nervového systému u pacientov sa môžu vyskytnúť rôzne poruchy: inhibícia, apatia, depresia. Môže sa tiež vyskytnúť nespavosť a psychóza. Poruchy centrálneho nervového systému sa prejavujú neustálou agresiou, hnevom, úzkosťou.

Bežné príznaky zahŕňajú:

• slabosť;
• bolesti hlavy;
• únava;
• smäd;
• časté močenie.

Cushingov syndróm môže byť mierny, stredne ťažký alebo ťažký. Progresívny priebeh ochorenia sa vyznačuje zvýšením príznakov, postupný rozvoj symptómov sa prejaví do 10 rokov.

U detí je symptóm diagnostikovaný veľmi zriedka. Prvým znakom choroby je však obezita a puberta môže byť oneskorená. Chlapci môžu mať hypoplaziu pohlavných orgánov, dievčatá majú dysfunkciu vaječníkov, žiadnu menštruáciu.

Známky poškodenia centrálneho nervového systému, kostí, kože sú podobné ako u dospelých. Ale tehotenstvo u žien, ktoré trpia Cushingovým syndrómom, sa zriedkavo vyskytuje v dôsledku sexuálnej dysfunkcie. Koľko je prognóza nepriaznivého tehotenstva: môže dôjsť k predčasnému pôrodu, spontánnemu potratu v ranom období.

Pri absencii včasnej liečby môže tento syndróm viesť k vzniku závažných komplikácií:

• sepsa;
• zlyhanie srdca;
• porušenie mozgového obehu;
• osteoporóza;
• bakteriálny alebo plesňový zápal kože;
• diabetes mellitus;
• urolitiáza.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza tohto syndrómu je založená na sťažnostiach pacienta, výsledkoch skríningových testov. Odborník začína všeobecným vyšetrením, venuje pozornosť stupňu a povahe telesného tuku, stavu pokožky tváre, skúma výsledky analýz:

1. V moči pacientov stanoviť hladinu kortizolu. Ak prekročí normu 3-4 krát, diagnóza sa potvrdí.
2. Test s dexametazónom. U zdravých ľudí tento liek znižuje hladiny kortizolu, u pacientov sa to nevyskytuje.
3. Formule krvi.
4. Biochemická analýza krvi. Pri Cushingovom syndróme sa pozorovala hyperglykémia, hypercholesterolémia.
5. V testoch na markery osteoporózy sa dajú detegovať nízke hladiny osteokalcínu - to je marker tvorby kostí.
6. Analýza TSH. S touto patológiou sa znižuje hladina hormónu stimulujúceho štítnu žľazu.
7. Tomografická štúdia hypofýzy a nadobličiek na stanovenie onkogenézy, jej veľkosti, umiestnenia.
8. Röntgenové vyšetrenie kostry by malo určiť príznaky osteoporózy alebo prítomnosť zlomenín.
9. Dodatočná diagnostická metóda - ultrazvuk vnútorných orgánov.

Ako sa lieči?

Ak sa chcete zbaviť tohto syndrómu, musíte najprv zistiť príčinu, potom normalizovať hladinu kortizolu v krvi. Ak ochorenie bolo spôsobené liečbou glukokortikoidmi, mali by byť postupne zrušené alebo nahradené inými liekmi.

Liečba liekmi

Pacienti s Cushingovým syndrómom sú predpísaní inhibítormi syntézy nadobličiek glukokortikoidov, ako je ketokonazol.

Uskutočňuje sa aj symptomatická liečba:

• diuretiká, ako je furosemid;
• antihypertenzíva - Capoten alebo Bisoprolol;
• hypoglykemické činidlá - Diabeton, Siofor;
• srdcové glykozidy - Strofantín;
• imunomodulátory - Immunal;
• sedatíva - Corvalol a Valocordin;
• multivitamínové komplexy.

Chirurgická liečba

Chirurgický zákrok pre tento syndróm je vykonávať tieto typy operácií:

1. Adrenalektomii. Toto je odstránenie postihnutej nadobličky. V prípade benígnych novotvarov sa vykonáva parciálna arenorektómia - v tomto prípade sa odstráni iba nádor a orgán sa ponechá. V budúcnosti sa biomateriál pošle na histologické vyšetrenie, aby získal informácie o type nádoru. Po vykonaní takejto operácie bude pacient musieť užívať glukokortikoidy po celý život.
2. Selektívna adenomektómia. To je najúčinnejší spôsob, ako sa zbaviť problému. Novotvary hypofýzy odstránia neurochirurgov cez nosovú dutinu. Pacient je rýchlo rehabilitovaný a vracia sa k svojmu zvyčajnému spôsobu života. Ak sa nádor nachádza v pankrease alebo v iných orgánoch, je odstránený s minimálne invazívnym zásahom.
3. Deštrukcia nadobličiek je ďalšia liečba, ktorá eliminuje hyperpláziu injekciou sklerotizujúcej látky cez kožu.

predpovede

Cushingov syndróm je vážna choroba, ktorá za pár dní nezmizne. A v dvoch z desiatich prípadov (ak neexistuje včasná liečba) je pravdepodobnosť úmrtia 40%. Vyskytuje sa v dôsledku nezvratných zmien v tele.

Existuje však niekoľko odporúčaní, ktoré lekári poskytujú:

1. Je potrebné postupne zvyšovať fyzickú námahu, vrátiť sa do zvyčajného rytmu života pomocou ľahkého tréningu bez prepracovania.
2. Je potrebné dodržiavať správnu, vyváženú stravu.
3. Uistite sa, že vykonávate akúkoľvek mentálnu gymnastiku, napríklad logické cvičenia, úlohy a rebusy.
4. Normalizácia psycho-emocionálneho stavu pomôže zvládnuť chorobu rýchlejšie.
5. Je potrebné dodržiavať optimálny spôsob práce a odpočinku.

Ak sú s týmto syndrómom zhubné nádory, prognóza nemusí byť úplne priaznivá. Len v 20% prípadov po vykonanej operácii je možný pozitívny výsledok. Ale ak má nádor benígny pôvod, po chirurgickom odstránení je pozitívna dynamika pozorovaná v 100% prípadov.